La Leucemia

INTRODUCCIÓN

Este trabajo trata de la leucemia; es decir, el cáncer que comienza en el tejido que forma la sangre. Cada año más de 40 800 adultos y 3 500 niños en los Estados Unidos reciben la noticia que tienen esta enfermedad.

Nos permitirá conocer acerca del tratamiento médico de la leucemia puede ayudarle a que participe activamente en la toma de decisiones sobre su atención médica. Este trabajo ofrece información sobre:

·         Causas

·         Tipos

·         Síntomas

·         Diagnostico

·         Tratamiento

·         Cuidados de apoyo que usted puede necesitar antes, durante o después del tratamiento.

·         Exámenes y pruebas que el médico puede hacerle en las visitas de seguimiento.

  MARCO TEÓRICO

Se define como la proliferación neoplásica de células hematopoyéticas en una estirpe celular con posterior proliferación y expansión, cuya acumulación se acompaña de una disminución del tejido hematopoyético normal en médula ósea y posterior invasión de sangre periférica y otros tejidos. En las leucemias agudas la población celular predominante está formada por células inmaduras (blastos), y en las crónicas la celularidad presenta un mayor estadio madurativo.

Su diagnóstico se realiza mediante el examen de sangre periférica y de médula ósea. En cuanto a la etiopatogenia sean descrito ciertas cromosomopatías, radiaciones ionizantes, fármacos mielotóxicos (fenilbutazona, cloranfenicol y citostáticos), virus y ciertos factores genéticos (inactivación de genes supresores, activación de oncogenes).

Las leucemias, en general, son más frecuentes en hombres (56%) que en mujeres. La incidencia varía de acuerdo a la edad y tipo de leucemia. En USA, las leucemias representan 25% de todos los cánceres que se presentan en niños menores de 20 años. En cambio en los adultos, especialmente en los mayores de 50 años, las más frecuentes son la Leucemia Linfática Crónica y Leucemia Mieloide Aguda (~ 1/10,000).

 LEUCEMIA

1.  CONCEPTO

Las leucemias agudas son un tipo de cáncer, de origen desconocido en la mayoría de los casos, que afecta a las células sanguíneas, generalmente a los glóbulos blancos.

La enfermedad se produce a consecuencia de un error en el proceso de maduración de una célula madre a glóbulo blanco, que supone una alteración cromosómica que provoca que las células afectadas se vuelvan cancerosas y se multipliquen sin cesar, infiltrándose en la médula ósea, donde sustituyen a las células que producen las células sanguíneas normales. Estas células cancerosas se diseminan por la sangre, y además pueden invadir otros órganos, como el hígado, los riñones, los ganglios linfáticos, el bazo y el cerebro.

A medida que la enfermedad progresa, las células malignas interfieren en la producción de otro tipo de células sanguíneas, como los glóbulos rojos y las plaquetas, lo que tiene como consecuencia el desarrollo de anemia y el incremento del riesgo de contraer infecciones.

Las leucemias tienen una incidencia aproximada de dos o tres casos por cada 100.000 habitantes y año. Son las neoplasias más frecuentes en la infancia (alrededor del 25% de los cánceres infantiles son leucemias), y afectan con más frecuencia a los varones.

1.  CAUSAS

 Aunque la causa de las leucemias no se conoce exactamente, se sabe que hay diversos factores que pueden provocar la aparición de esta enfermedad.

·         Genéticos.

·         Inmunodeficiencias.

·         Factores ambientales.

En cuanto a la relación de los factores genéticos con el desarrollo de leucemia, se sabe que la enfermedad es más frecuente en gemelos que en el resto de la población, y padecer trastornos genéticos como el Síndrome de Down y el síndrome de Fanconi supone un factor de riesgo asociado a la aparición de leucemia.

Las personas con el sistema inmunitario debilitado por la administración de quimioterapia o fármacos inmunosupresores (que se suministran a pacientes que han sufrido un trasplante de órganos), también son más susceptibles de desarrollar leucemia.

Uno de los factores más estudiados son los factores ambientales, sobre todo la exposición a radiaciones ionizantes, sustancias químicas como el benceno y ciertos fármacos, y los virus.

La relación entre las radiaciones ionizantes y la leucemia se descubrió a partir de accidentes nucleares (explosiones o incidentes en centrales nucleares).

1.  TIPOS

 Existen varios criterios para clasificar las leucemias. Una forma de clasificación se basa en su historia natural:

·         De Novo: cuando ocurren sin que exista un proceso previo que desencadene la enfermedad.

·         Secundarias: cuando existe un proceso previo que desemboca en leucemia, como por ejemplo una enfermedad sanguínea.

Otra forma de clasificarlas se basa en el tipo de célula sanguínea en la que empieza la transformación maligna, y en la velocidad de progresión de la enfermedad. En el caso de las leucemias agudas, su desarrollo es muy rápido, mientras que las leucemias crónicas progresan lentamente. Además, las leucemias pueden ser:

·         Linfoblásticas: cuando afectan a los linfocitos (variedad de leucocitos de la médula ósea).

·         Mieloblásticas o mielocíticas: que afectan a la célula precursora de la serie mieloide o serie roja (de los glóbulos rojos y plaquetas).

·         Leucemia linfática aguda

En la leucemia linfática aguda las células que deberían transformarse en linfocitos se vuelven cancerosas y sustituyen a las células normales de la médula ósea, y se diseminan hacia otros órganos (hígado, bazo, riñones, cerebro, ganglios linfáticos...) donde siguen proliferando, y provocan enfermedades como meningitis, anemia, insuficiencia renal y hepática, etc. Se trata del cáncer más frecuente en niños.

·         Leucemia linfática crónica

La leucemia linfática crónica afecta especialmente a personas mayores de 60 años, y más a los varones que a las mujeres. Los linfocitos cancerosos aumentan en los ganglios linfáticos, para extenderse después al hígado y al bazo, e invadir posteriormente la médula ósea. Esta enfermedad progresa lentamente, y el pronóstico depende de factores como la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, la gravedad de la anemia, y la capacidad del sistema inmune del paciente para luchar contra las infecciones que pueda contraer.

·         Leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda se caracteriza porque son los mielocitos (las células que deberían convertirse en granulocitos) los que se vuelven cancerosos y sustituyen a las células normales de la médula ósea. Como en el caso anterior, las células leucémicas viajan por el torrente sanguíneo y se instalan en otros órganos, donde siguen creciendo y dividiéndose, causando diversas afecciones (tumores, anemia, meningitis...) y dañando otros órganos. Este tipo de leucemia afecta a personas de cualquier edad, pero sobre todo a los adultos, y se relaciona con la exposición a grandes dosis de radiación y con el empleo de quimioterapia para tratar otras afecciones.

·         Leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica, que afecta a personas de todas las edades y sexos (aunque no es frecuente en niños pequeños), cursa con anemia y trombocitopenia (escasez de plaquetas en sangre). Las células leucémicas se originan sobre todo en la médula ósea, pero también en el bazo y el hígado. Con el avance de la enfermedad, los pacientes suelen presentar fiebre, fatiga, debilidad, pérdida de apetito y peso, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y hemorragia.

 2.  SÍNTOMAS

La clínica de la leucemia depende, por un lado, de la insuficiencia medular provocada por el crecimiento de las células cancerígenas, que impide el crecimiento del resto de células, y por otro lado, de la infiltración de estas células anómalas en órganos y tejidos.

El comienzo es casi siempre agudo, de forma brusca (excepto en los tipos crónicos), y el tiempo que transcurre entre la aparición de los síntomas y el momento del diagnóstico generalmente no sobrepasa los tres meses.

Lo normal es que los pacientes presenten síntomas en el momento del diagnóstico, pero a veces permanecen asintomáticos (sin síntomas) y la leucemia se diagnostica al realizar una analítica de sangre. Con frecuencia refieren:

·         astenia (cansancio)

·          anorexia (falta de apetito) y

·         pérdida de peso.

La mitad de los pacientes presentan fiebre y sudoración, sobre todo nocturna. En el 50% de los enfermos se aprecia diátesis hemorrágica cutánea o mucosa (hemorragias en la piel o las mucosas).

Puede haber dolores articulares y óseos, sobre todo en los niños. Lo más frecuente es que las células leucémicas invadan el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, produciendo hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño de hígado y bazo) y adenopatías. En ocasiones puede afectarse el sistema nervioso, con parálisis de nervios o aumento de la presión intracraneal (dentro del cráneo). La afectación de otros órganos es rara, aunque en las recaídas pueden afectarse las mamas, los testículos y la piel o las mucosas.

3.  DIAGNÓSTICO

La anemia es un dato prácticamente constante en el paciente con leucemia. Por lo general la cifra de leucocitos se halla aumentada (leucocitosis), aunque en algunos casos puede estar disminuida (leucopenia). La cifra de plaquetas es inferior a lo normal (trombopenia).

Los síntomas que pueden indicar la presencia de la leucemia son debilidad y sensación de ahogo (a causa de la anemia), infección y fiebre (por la escasez de glóbulos blancos), y hemorragias (sangrado de la nariz y encías).

Cuando se examina una muestra de sangre del paciente al microscopio, se observan glóbulos blancos muy inmaduros (blastos). Una biopsia de médula ósea servirá para confirmar el diagnóstico y determinar qué tipo de leucemia sufre el paciente.

Los trastornos bioquímicos que se registran con mayor frecuencia son hiperuricemia (ácido úrico elevado), hipocalcemia (calcio bajo), hiperfosfatemia (fósforo elevado), hiperpotasemia (potasio elevado) e incremento de la actividad sérica de la láctico-deshidrogenasa (LDH). Estas alteraciones se observan sobre todo en los casos con leucocitosis, grandes visceromegalias o adenopatías, y reflejan el elevado recambio celular. En algunos enfermos se detecta hipogammaglobulinemia (bajo nivel de gammaglobulinas).

 4.  TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento de la leucemia es destruir las células cancerosas, para que las células normales puedan volver a crecer en la médula ósea, y evitar la recidiva. En general el tratamiento de la leucemia se basa en la quimioterapia y los trasplantes de médula ósea. Las pautas de la quimioterapia varían dependiendo del tipo de leucemia, de modo que debe individualizarse para cada paciente.

Durante el tratamiento puede ser necesario realizar transfusiones al enfermo para corregir la anemia y las hemorragias, y administrarle antibióticos para tratar las infecciones.

En la quimioterapia se suelen emplear combinaciones de fármacos, y si las células leucémicas reaparecen al cabo del tiempo, el trasplante de médula ósea puede resultar la mejor alternativa de curación para el paciente. Sin embargo, para que esto sea posible es necesario obtener la médula ósea de una persona compatible (HLA-compatible) con el enfermo, normalmente un familiar cercano.